โรค Pemphigus (เพมฟิกัส) ตุ่มพองที่ผิวหนัง ภายในปาก จมูก ลำคอ ตา และอวัยวะเพศ

ภาพรวมของเพมฟิกัส

เพมฟิกัสเป็นโรคที่ทำให้เกิดตุ่มพองที่ผิวหนังและภายในปาก จมูก ลำคอ ตา และอวัยวะเพศ โรคนี้พบได้น้อยในสหรัฐอเมริกา

เพมฟิกัสเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดหนึ่ง ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีเซลล์ในชั้นหนังกำพร้าและเยื่อเมือกอย่างผิดพลาด ผู้ป่วยโรคนี้จะสร้างแอนติบอดีต่อเดสโมกลีอิน ซึ่งเป็นโปรตีนที่ยึดเซลล์ผิวหนังเข้าด้วยกัน และพบได้น้อยกว่าโปรตีนอื่นๆ ในผิวหนัง เมื่อพันธะเหล่านี้ถูกทำลาย ผิวหนังจะเปราะบางลง และของเหลวอาจสะสมระหว่างชั้นผิว ทำให้เกิดตุ่มพอง

เพมฟิกัสมีหลายประเภท แต่มีสองประเภทหลักๆ ได้แก่:

• โรคเพมฟิกัส วัลการิส ซึ่งโดยปกติจะส่งผลต่อเยื่อเมือก เช่น ภายในช่องปาก และอาจส่งผลต่อผิวหนังได้ด้วย

• เพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ซึ่งจะส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น

โรคเพมฟิกัสไม่มีทางรักษา แต่ในหลายๆ กรณีสามารถควบคุมได้ด้วยยา

J-Noble I.M.M.U 1 เสริมภูมิคุ้มกัน ต้านอักเสบ ลดความเสี่ยงโรคมะเร็ง

ซื้อเลย

ใครเป็นโรคเพมฟิกัส?

คุณมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเพมฟิกัสมากขึ้น หากคุณมีปัจจัยเสี่ยงบางประการ ซึ่งรวมถึง:

• ภูมิหลังทางชาติพันธุ์ แม้ว่าโรคเพมฟิกัสจะพบได้ในหลายกลุ่มชาติพันธุ์และเชื้อชาติ แต่ประชากรบางกลุ่มมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคบางชนิด ชาวยิว (โดยเฉพาะชาวแอชเคนาซี) อินเดีย ยุโรปตะวันออกเฉียงใต้ หรือเชื้อสายตะวันออกกลาง มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพมฟิกัส วัลการิส มากกว่า ประชากรบางกลุ่มในอเมริกาใต้และตูนิเซียมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส มากกว่า

• ที่ตั้งทางภูมิศาสตร์ เพมฟิกัส วัลการิส เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดทั่วโลก แต่ดังที่กล่าวไปแล้ว เพมฟิกัส โฟลิเอเซียส พบได้บ่อยกว่าในบางพื้นที่ เช่น ในบางพื้นที่ชนบทของบราซิลและตูนิเซีย

• เพศและอายุ ผู้หญิงจะเป็นโรคเพมฟิกัส วัลการิสบ่อยกว่าผู้ชายเล็กน้อย และมักเริ่มมีอาการในช่วงอายุ 50-60 ปี ในบางพื้นที่ อาการอาจเริ่มตั้งแต่วัยเด็ก

• ยีน นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าอัตราการเกิดโรคที่สูงขึ้นในกลุ่มประชากรบางกลุ่มมีสาเหตุมาจากพันธุกรรม ตัวอย่างเช่น มีหลักฐานแสดงให้เห็นว่ายีน HLA บางชนิดในกลุ่มยีนของระบบภูมิคุ้มกัน เชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่สูงขึ้นของโรคเพมฟิกัส วัลการิส และโรคเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ยีนอื่นๆ ก็เชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่สูงขึ้นของโรคเพมฟิกัสเช่นกัน อย่างไรก็ตาม แม้ในกลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยงสูงเหล่านี้ อุบัติการณ์ของโรคเพมฟิกัสยังคงค่อนข้างน้อย ดังนั้นโรคเพมฟิกัสจึงไม่ถือเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พ่อแม่สามารถถ่ายทอดโรคไปยังลูกได้โดยตรง

• ยา ในบางกรณี เพมฟิกัสอาจเกิดจากการใช้ยาบางชนิด เช่น ยาปฏิชีวนะบางชนิดและยาลดความดันโลหิต ยาที่มีกลุ่มสารเคมีที่เรียกว่าไทออล เคยมีความเกี่ยวข้องกับเพมฟิกัสมาก่อน

• มะเร็ง ในบางกรณี การเกิดเนื้องอก โดยเฉพาะเนื้องอกในต่อมน้ำเหลือง ต่อมทอนซิล หรือต่อมไทมัส อาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรคได้

ประเภทของเพมฟิกัส

เพมฟิกัสมีสองรูปแบบหลักๆ ซึ่งสามารถจำแนกตามชั้นผิวหนังที่เกิดตุ่มพองและบริเวณที่พบตุ่มพองบนร่างกาย ชนิดของแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ผิวหนังยังช่วยกำหนดประเภทของเพมฟิกัสอีกด้วย

เพมฟิกัสมี 2 รูปแบบหลัก ได้แก่:

• เพมฟิกัส วัลการิส (Pemphigus vulgaris) เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดในสหรัฐอเมริกา ตุ่มพองมักเกิดขึ้นในช่องปากและบริเวณผิวเยื่อเมือกอื่นๆ และอาจลามไปถึงผิวหนังด้วย ตุ่มพองจะก่อตัวขึ้นในชั้นลึกของหนังกำพร้าและมักทำให้เกิดอาการเจ็บปวด มีโรคเพมฟิกัส เวเจแทนส์ (Pemphigus vegetans) อีกชนิดหนึ่ง ซึ่งตุ่มพองมักเกิดขึ้นที่ขาหนีบ ใต้วงแขน หรือบนหนังศีรษะ ซึ่งอาจทิ้งรอยแผลเรื้อรังไว้ได้

• โรคเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส พบได้น้อยและส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น ตุ่มพองจะก่อตัวขึ้นที่ชั้นบนของหนังกำพร้า และอาจมีอาการคันหรือเจ็บปวด

รูปแบบอื่นๆ ของเพมฟิกัสที่หายาก ได้แก่:

• เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก ชนิดนี้มีลักษณะเป็นแผลในปาก โดยเฉพาะที่ลิ้นและริมฝีปาก แต่มักมีตุ่มพองหรือแผลอักเสบเกิดขึ้นบนผิวหนังและพื้นผิวเยื่อเมือกอื่นๆ ด้วย โรคชนิดนี้อาจมีปัญหาปอดอย่างรุนแรง ผู้ป่วยโรคชนิดนี้มักจะมีเนื้องอก และโรคอาจดีขึ้นได้หากผ่าตัดเอาเนื้องอกออก

• เพมฟิกัส IgA แอนติบอดีชนิดหนึ่งที่เรียกว่า IgA ทำให้เกิดโรคชนิดนี้ ตุ่มพองหรือตุ่มคล้ายสิวมักปรากฏเป็นกลุ่มหรือเป็นวงบนผิวหนัง

• เพมฟิกัสที่เกิดจากยา ยาบางชนิด เช่น ยาปฏิชีวนะบางชนิดและยาลดความดันโลหิต รวมถึงยาที่มีหมู่เคมีที่เรียกว่าไทออล อาจทำให้เกิดตุ่มพองหรือแผลคล้ายเพมฟิกัสได้ ตุ่มพองและแผลบางครั้งจะหายไปเมื่อหยุดใช้ยา

  
  

อาการของโรคเพมฟิกัส

อาการหลักของโรคเพมฟิกัสคือตุ่มพองที่ผิวหนัง และในบางกรณีอาจพบตุ่มพองที่ผิวเยื่อเมือก เช่น ด้านในปาก จมูก ลำคอ ตา และอวัยวะเพศ ตุ่มพองเหล่านี้เปราะบางและมีแนวโน้มที่จะแตกออก ทำให้เกิดแผลเป็นสะเก็ด ตุ่มพองบนผิวหนังอาจรวมตัวกันเป็นบริเวณที่ดูดิบและเสี่ยงต่อการติดเชื้อและมีของเหลวไหลออกมาจำนวนมาก อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของโรคเพมฟิกัส

• ตุ่มพอง จากโรคเพมฟิกัส วัลการิส มักเริ่มต้นที่ปาก แต่สามารถเกิดขึ้นบนผิวหนังได้ในภายหลัง ผิวหนังอาจบอบบางมากจนลอกออกได้โดยการถูนิ้ว พื้นผิวของเยื่อเมือก เช่น จมูก ลำคอ ตา และอวัยวะเพศก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ตุ่มพองจะเกิดขึ้นภายในชั้นลึกของหนังกำพร้า และมักจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวด

• โรคเพมฟิกัส โฟลิเอเซียส ส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น ตุ่มน้ำมักปรากฏที่ใบหน้า หนังศีรษะ หน้าอก หรือหลังส่วนบนก่อน แต่ในที่สุดอาจแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นๆ ของร่างกายได้ ผิวหนังบริเวณที่ได้รับผลกระทบอาจอักเสบและลอกออกเป็นชั้นๆ หรือเป็นสะเก็ด ตุ่มน้ำจะก่อตัวขึ้นที่ชั้นบนของหนังกำพร้า และอาจมีอาการคันหรือเจ็บปวด

  
  

สาเหตุของโรคเพมฟิกัส

เพมฟิกัสเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีผิวหนังที่แข็งแรง โมเลกุลภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแอนติบอดีจะโจมตีโปรตีนที่เรียกว่าเดสโมกลีอิน ซึ่งช่วยเชื่อมโยงเซลล์ผิวหนังข้างเคียงเข้าด้วยกัน เมื่อการเชื่อมต่อเหล่านี้ขาด ผิวจะเปราะบางลงและของเหลวอาจสะสมระหว่างชั้นของเซลล์จนเกิดเป็นตุ่มพอง

โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและโรคภัยไข้เจ็บ งานวิจัยชี้ให้เห็นว่าทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมสามารถมีส่วนทำให้เกิดโรคได้ สิ่งแวดล้อมบางอย่างอาจกระตุ้นให้เกิดโรคเพมฟิกัสในผู้ที่มีความเสี่ยงเนื่องจากลักษณะทางพันธุกรรม ในบางกรณีที่พบได้ยาก โรคเพมฟิกัสอาจเกิดจากเนื้องอกหรือยาบางชนิด เมื่อโรคเกิดขึ้นแล้ว การกำจัดปัจจัยกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นอาจช่วยรักษาโรคได้หรือไม่ก็ได้