ใครบ้าง? เสี่ยงต่อการเป็น โรคหนังแข็ง สเคลอโรเดอร์มา (Scleroderma)

ภาพรวมของโรคสเกลอโรเดอร์มา

โรคสเกลอโรเดอร์มา (Scleroderma) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบและพังผืดหนาตัวขึ้นในผิวหนังและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เมื่อการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันหลอกให้เนื้อเยื่อคิดว่าได้รับบาดเจ็บ ก็จะทำให้เกิดการอักเสบ และร่างกายจะสร้างคอลลาเจนมากเกินไป นำไปสู่โรคสเกลอโรเดอร์มา การมีคอลลาเจนมากเกินไปในผิวหนังและเนื้อเยื่ออื่นๆ จะทำให้ผิวหนังบริเวณนั้นตึงและแข็ง โรคสเกลอโรเดอร์มาอาจเกี่ยวข้องกับหลายระบบในร่างกาย 

โรคสเกลอโรเดอร์มามีอยู่ 2 ประเภทหลักๆ คือ

• โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดเฉพาะที่ส่งผลต่อผิวหนังและโครงสร้างใต้ผิวหนังโดยตรงเท่านั้น

• โรคสเคลอโรเดอร์มาชนิดซิสเต็มิก หรือที่เรียกว่าโรคสเคลอโรซิสชนิดซิสเต็มิก ส่งผลกระทบต่อระบบต่างๆ ในร่างกาย โรคสเคลอโรเดอร์มาชนิดนี้เป็นชนิดที่รุนแรงกว่า และสามารถทำลายหลอดเลือดและอวัยวะภายใน เช่น หัวใจ ปอด และไต โรคนี้ยังแบ่งออกเป็นสองประเภทย่อยเพิ่มเติม เรียกว่า "จำกัด" และ "กระจาย" ซึ่งแสดงถึงระดับการลุกลามของผิวหนังในร่างกาย

โรคสเกลอโรเดอร์มาไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการและหยุดยั้งการลุกลามของโรค การวินิจฉัยตั้งแต่ระยะเริ่มแรกและการเฝ้าระวังอย่างต่อเนื่องจึงเป็นสิ่งสำคัญ

โรคสเกลอโรเดอร์มาเกิดขึ้นได้อย่างไร?

สาเหตุของโรคสเกลอโรเดอร์มายังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตาม นักวิจัยเชื่อว่าระบบภูมิคุ้มกันมีปฏิกิริยาตอบสนองมากเกินไป ทำให้เกิดการอักเสบและการบาดเจ็บต่อเซลล์ที่บุผนังหลอดเลือด ภาวะนี้กระตุ้นให้เซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดยเฉพาะเซลล์ที่เรียกว่าไฟโบรบลาสต์ สร้างคอลลาเจนและโปรตีนอื่นๆ มากเกินไป ไฟโบรบลาสต์มีอายุยืนยาวกว่าปกติ ทำให้เกิดการสะสมของคอลลาเจนในผิวหนังและอวัยวะอื่นๆ นำไปสู่อาการและสัญญาณบางอย่างของโรคสเกลอโรเดอร์มา นอกจากนี้ หลอดเลือดยังอาจได้รับบาดเจ็บได้อีกด้วย

ใครเป็นโรค Scleroderma?

ใครๆ ก็สามารถเป็นโรคสเคลอโรเดอร์มาได้ แต่บางกลุ่มมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคนี้ ปัจจัยต่อไปนี้อาจส่งผลต่อความเสี่ยงของคุณ

• เพศ โรคสเกลอโรเดอร์มา พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

• อายุ โรคนี้มักปรากฏในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปี และพบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก

• เชื้อชาติ โรคสเกลอโรเดอร์มาสามารถส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกเชื้อชาติและทุกกลุ่มชาติพันธุ์ แต่โรคนี้อาจส่งผลกระทบต่อชาวแอฟริกันอเมริกันอย่างรุนแรงกว่า ตัวอย่างเช่น 

  • โรคนี้พบได้บ่อยในชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมากกว่าชาวอเมริกันเชื้อสายยุโรป

  • คนอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันที่เป็นโรคสเกลอโรเดอร์มาจะป่วยเป็นโรคนี้เร็วกว่าเมื่อเทียบกับกลุ่มอื่น

  • คนอเมริกันเชื้อสายแอฟริกันมีแนวโน้มที่จะมีปัญหาผิวหนังและโรคปอดมากกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับกลุ่มอื่นๆ

    
    

ประเภทของโรคสเกลอโรเดอร์มา

• โรคสเกลอโรเดอร์มาเฉพาะที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง โรคสเกลอโรเดอร์มาเฉพาะที่มักพบในเด็กมากกว่า แต่ก็สามารถพบในผู้ใหญ่ได้เช่นกัน โดยทั่วไปมักพบในรูปแบบใดรูปแบบหนึ่งหรือทั้งสองรูปแบบต่อไปนี้:

  • มอร์เฟีย หรือผื่นสเกลอโรเดอร์มาที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณครึ่งนิ้วหรือใหญ่กว่า

  • โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเส้นตรง (Linear scleroderma) เกิดขึ้นเมื่อสเกลอโรเดอร์มาหนาขึ้นเป็นเส้นตรง มักลามลงมาที่แขนหรือขา แต่บางครั้งก็ลามลงมาที่หน้าผากและใบหน้า

• โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบ หรือที่บางครั้งเรียกว่าโรคสเกลอโรโรซิสชนิดระบบ ส่งผลกระทบต่อผิวหนัง เนื้อเยื่อ หลอดเลือด และอวัยวะสำคัญ แพทย์มักแบ่งโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบออกเป็นสองประเภทตามระดับความรุนแรงของอาการที่ผิวหนัง:

  • โรคสเกลอโรเดอร์มาผิวหนังจำกัด ซึ่งเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและส่งผลต่อผิวหนังบริเวณนิ้วมือ มือ ใบหน้า แขนส่วนล่าง และขาส่วนล่างใต้เข่า

  • โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดผิวหนังอักเสบชนิดแพร่กระจาย ซึ่งเกิดขึ้นเร็วกว่าและเริ่มต้นจากนิ้วมือและนิ้วเท้า แต่ต่อมาจะลุกลามไปเกินข้อศอกและเข่า ไปถึงต้นแขน ลำตัว หรือต้นขา โรคชนิดนี้มักมีความเสียหายต่ออวัยวะภายในมากกว่า  

อาการของโรคสเกลอโรเดอร์มา

อาการของโรคสเกลโรเดอร์มาจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ขึ้นอยู่กับประเภทของโรคสเกลโรเดอร์มาที่คุณเป็น

โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดเฉพาะที่มักทำให้เกิดผื่นผิวหนังหนาและแข็งเป็นหย่อมๆ ใน 2 รูปแบบ

• โรคมอร์เฟียทำให้ผิวหนังเป็นหย่อมๆ หนาขึ้นเป็นวงรีแข็ง บริเวณเหล่านี้อาจมีลักษณะเป็นสีเหลืองคล้ายขี้ผึ้ง ล้อมรอบด้วยขอบสีแดงหรือรอยฟกช้ำ หย่อมเหล่านี้อาจคงอยู่ในบริเวณใดบริเวณหนึ่งหรือแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นๆ ของผิวหนัง โรคนี้มักจะหายไปเมื่อเวลาผ่านไป แต่คุณอาจยังคงมีรอยคล้ำที่ผิวหนังอยู่ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการอ่อนเพลีย (รู้สึกเหนื่อย) ด้วย

• โรคสเกลอโรเดอร์มาเชิงเส้นทำให้เกิดริ้วรอยบนผิวหนังที่หนาขึ้นหรือมีสีต่างกันไปตามแขน ขา และในบางกรณีอาจพบที่หน้าผาก

โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดซิสเต็มิก หรือที่รู้จักกันในชื่อโรคสเกลอโรซิสชนิดซิสเต็มิก อาจเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วหรือค่อยเป็นค่อยไป และอาจก่อให้เกิดปัญหาต่ออวัยวะภายในนอกเหนือจากผิวหนัง ผู้ป่วยโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดนี้หลายคนจะมีอาการอ่อนเพลีย

• โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดผิวหนังจำกัด (Limited Cutaneous Scleroderma) มักเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป มักส่งผลต่อผิวหนังบริเวณนิ้วมือ มือ ใบหน้า แขนส่วนล่าง และขาส่วนล่างใต้เข่า มักทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือดและหลอดอาหาร โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดผิวหนังจำกัดมักพบน้อยในผู้ที่มีอาการรุนแรง เช่น โรคไต หรือโรคปอดที่ลุกลาม แต่โดยทั่วไปอาการจะรุนแรงน้อยกว่าโรคชนิดแพร่กระจาย

• โรคสเกลอโรเดอร์มาผิวหนังแบบกระจาย (Diffuse cutaneous scleroderma) มักเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน มักมีผิวหนังหนาขึ้นบริเวณนิ้วมือหรือนิ้วเท้า จากนั้นผิวหนังจะหนาขึ้นและลามไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เหนือข้อศอกและ/หรือหัวเข่า โรคชนิดนี้สามารถทำลายอวัยวะภายในได้ เช่น

  • บริเวณใดก็ได้ในระบบย่อยอาหารของคุณ

  • ปอดของคุณ

  • ไตของคุณ

  • หัวใจของคุณ

    
    

สาเหตุของโรคสเกลอโรเดอร์มา

นักวิจัยยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคสเกลอโรเดอร์มา แต่พวกเขาสงสัยว่ามีปัจจัยหลายประการที่อาจส่งผลต่อโรคนี้:

• องค์ประกอบทางพันธุกรรม ยีนสามารถเพิ่มโอกาสที่คนบางคนจะเป็นโรคสเกลอโรเดอร์มา และมีบทบาทในการกำหนดชนิดของโรคสเกลอโรเดอร์มาที่พวกเขา คุณไม่สามารถถ่ายทอดโรคนี้จากพ่อแม่สู่ลูกได้ เช่นเดียวกับโรคทางพันธุกรรมบางชนิด อย่างไรก็ตาม ญาติสายตรงของผู้ป่วยโรคสเกลอโรเดอร์มามีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคสเกลอโรเดอร์มามากกว่าประชากรทั่วไป

• สิ่งแวดล้อม นักวิจัยคาดว่าการสัมผัสกับปัจจัยสิ่งแวดล้อมบางอย่าง เช่น สารเคมีบางชนิด อาจกระตุ้นให้เกิดโรคสเกลอโรเดอร์มา

• การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันหรือการอักเสบที่ผิดปกติในร่างกายกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่ทำให้มีการสร้างคอลลาเจนมากเกินไป ในบางกรณี ปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต่อเซลล์มะเร็งที่กำลังพัฒนาอาจกระตุ้นให้เกิดโรคสเคลอโรเดอร์มา

• ฮอร์โมน ผู้หญิงส่วนใหญ่มักเป็นโรคสเกลอโรเดอร์มามากกว่าผู้ชาย นักวิจัยคาดว่าความแตกต่างทางฮอร์โมนหรือภูมิคุ้มกันระหว่างผู้หญิงและผู้ชายอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคนี้